「吸血鬼」病是甚麼?

By The Bone Room 存骨房 | 2019-04-25 | 醫藥健康

「皮膚對陽光敏感、怕接觸陽光、外出時要避免紫外線需要用黑布罩住頭、手等身體部位、室內都需要降低光量,否則皮膚會潰爛、甚至死亡。」這些特質可能都會讓人想像到傳說中的吸血鬼(vampire)!

除了吸血鬼傳說是因為歐洲人對屍體腐化、屍體及死亡企圖合理化的一些想像之外,亦是對紫質症患者的一些描述。與想像中絕對不同的是,他們沒有任何危險性,只是生病而已。

俗稱「The Vampire Disease」的紫質症(porphyria)是一種遺傳疾病。這種遺傳疾病是因為合成血紅素的支柱—血基質(heme)的酶(enzyme)出現異常,令到血基質的組件在體內堆積,這些化合物對人體時具有毒性的。這種罕見疾病據說是來自歐洲的貴族,雖然不具傳染性卻是沒有辦法完全根治。

「紫質症』一詞是比較新,但這個病症卻已經出現了一段很長的時間。以前,以為是血液或是肝臟的疾病之一,最後在『吸血鬼』傳說出現時冠上了『Vampire Disease』(即『吸血鬼病』)一稱號。

另一個原因令紫質症患者與吸血鬼扯上關係的原因是因為他們都有展現到傳說中吸血鬼的特徵。他們的皮膚對陽光很敏感,他們的尿液是紫紅色的,他們的牙肉因為收縮而令到牙齒看起來比較凸出及尖銳。除此之外,患有紫質症的病患都會長期肚痛、頭髮也會生長得較快, 皮膚也會比較緊緻。

  • 怕光:紫質症患者只要一暴露在陽光下,皮膚及臉就會產生水泡並且容易有傷口,最後開始有色素沉著。

  • 吸血:懷疑是因為他們排出的尿液是紫紅色的關係誘發的聯想。有時候他們真的需要飲用動物的血去舒緩他們貧血的症狀。

  • 怕蒜頭:有研究指出因為蒜頭的氣味會加劇他們的疼痛症狀

  • 鏡子裡沒有倒影:對於紫質症患者來說照鏡子是一件很痛苦也難過的是,特別是在後期嚴重時,鼻子、耳朵及嘴唇會慢慢消失令其尖銳牙齒暴露。所以,從心理狀態看來,避開鏡子是沒有選擇下的舉動。

  • 具攻擊性:患有急性紫質症的病患按照臨床診斷現實他們都比較不合作、有暴力傾向及具有攻擊性。可能是因為這個原因而覺得他們有危險性。

患有紫質症的人如果得到藥物及治療,症狀時可以受控制的。不過,在以前歐洲盛行吸血鬼傳說的時代,他們卻被處死。根據記載,大約有600名的「吸血鬼」被處死。今天,紫質症這種罕見病平均每一萬個人才有一位病患。本港在1982到1997年間,4間政府皮膚科診所中確診了10宗病例。雖然不能完全根治,卻能夠透過藥物及輸血(以排除體內的紫質)有效控制病情。

透過科學,我們現在知道紫質症患者與原本駭人的吸血鬼一點都不相似。他們需要的並不是我們對他們的驚恐,而是需要大眾對他們的關懷及理解。

參考資料:

Knoji. Porphyria: The Vampire Disease That Started the Legend. Retrieved from: https://healthcare.knoji.com/porphyria-the-vampire-disease-that-started-the-legend/

Lane, N. 2002, December 16. Born to the Purple: the Story of Porphyria. Scientific American, Health. Retrieved from: https://www.scientificamerican.com/article/born-to-the-purple-the-st/

財團法人罕見疾病基金會。 紫質症。取自:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/42

蘋果新聞。2017年12月22日。【蘋果基金●紫質症】可致腦中風 15年間只確診10宗病例。取自:https://hk.news.appledaily.com/breaking/realtime/article/20171222/57612522

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